Handicaps Rares

Une définition qui s’est construite au fil du temps

Le handicap rare est officiellement défini par le Décret n°2005-1135 du 7 septembre 2005 – art. 1 JORF 10 septembre 2005 – Article D312-194 comme suit :
Sont atteintes d’un handicap rare les personnes présentant l’une des configurations de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes :
1. L’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle grave,
2. L’association d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves,
3. L’association d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves,
4. Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience,
5. L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle que :

a) une affection mitochondriale,
b) une affection du métabolisme,
c) une affection évolutive du système nerveux,
d) une épilepsie sévère.

Handicaps rares, trois types de rareté

De manière générale, les travaux sur le handicap rare soulignent la combinaison de trois types de rareté :

  • La rareté des publics : prévalence de moins d’1 cas pour 10 000 personnes.
  • La rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale.
  • La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes.

Le Handicap Rare résulte d’une association très particulière et très peu fréquente de déficiences

Schéma reprenant de façon imagé les trois combinaisons de rareté du handicap rare

Schéma des trois types de rareté (source CNSA)

Un accompagnement complexe tout au long du parcours de vie

Au-delà des éléments de définition, c’est l’ampleur des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale qui préoccupe les personnes en situation de handicap rare et leur entourage et questionne les professionnels sur les enjeux de l’accompagnement médico-social à déployer.

Aussi, si les situations sont toutes uniques dans leur expression, les modalités de prise en charge imposent une coordination systématique d’interventions très spécialisées et individualisées, tant pour les moyens humains que techniques, en réponse aux besoins spécifiques de chaque personne tout au long de son parcours de vie.

Une politique de santé dédiée

Face à la complexité des enjeux de ces accompagnements très spécifiques, les politiques publiques de santé ont décidé de mettre en œuvre :